Cystadane

Jazz Pharmaceuticals, Inc.
Cystadane® (betaína anhidra para solución oral)

LA INFORMACIÓN COMPLETA DE PRESCRIPCIÓN: CONTENIDO*


INFORMACIÓN DE PRESCRIPCIÓN COMPLETA

Rxsólo

DESCRIPCIÓN

Cystadane®(betaína anhidra para solución oral) es un agente para el tratamiento de la homocistinuria. Cystadane es un blanco, granular, polvo higroscópico. No contiene ingredientes distintos de betaína anhidra. Betaína anhidra polvo es muy soluble en agua, soluble en metanol y etanol, y escasamente soluble en éter.

El nombre químico de la betaína anhidra en polvo es la trimetilglicina. Tiene un peso molecular de 117.15. La fórmula estructural es:

FARMACOLOGÍA CLÍNICA

Cuando se administra en la dosis oral recomendada de niños o adultos, Cystadane actúa como dador de grupos metilo en la remetilación de la homocisteína a metionina en pacientes con homocistinuria. Como resultado, los niveles tóxicos en la sangre de homocisteína se redujo en estos pacientes, generalmente de 20 a 30 por ciento o menos de los niveles pre-tratamiento.

Niveles elevados de homocisteína en la sangre los niveles están asociados con problemas clínicos tales como trombosis cardiovascular, osteoporosis, alteraciones esqueléticas, y la óptica de la dislocación de la lente. Los niveles plasmáticos de homocisteína se redujeron en casi todos los pacientes tratados con betaína. En estudios observacionales sin los controles correspondientes, la mejoría clínica fue reportado por los médicos tratantes en cerca de tres cuartas partes de los pacientes que toman betaína. Muchos de estos pacientes también estaban tomando otras terapias, tales como la vitamina B6(piridoxina), vitamina B12(cobalamina), y el ácido fólico con la variable de respuestas bioquímicas. En la mayoría de los casos estudiados, la adición de betaína resultó en una mayor reducción de la homocisteína.

La betaína se observó para reducir los niveles de homocisteína en plasma en los tres tipos de homocistinuria, es decir, de la cistationina beta-sintasa (CBS), la deficiencia de) defecto.

La betaína también se ha demostrado para aumentar el bajo de plasma de la metionina y la S-adenosilmetionina (SAM), los niveles en los pacientes con deficiencia de MTHFR y cbldefecto.

En CBS deficientes en los pacientes, los grandes aumentos en los niveles de metionina sobre la línea de base se han observado.

La betaína se produce naturalmente en el cuerpo. Es un metabolito de la colina y está presente en pequeñas cantidades en alimentos como la remolacha, las espinacas, los cereales, pescados y mariscos.

Los estudios farmacocinéticos de la betaína no están disponibles. Los niveles plasmáticos de betaína que no han sido medidos en los pacientes y no han sido correlacionados con los niveles de homocisteína. Sin embargo, la farmacodinámica de las mediciones, es decir, el monitoreo de los niveles de homocisteína en plasma, han demostrado que el inicio de la acción de la betaína es dentro de varios días y que un estado de equilibrio en respuesta a la dosis se logra dentro de varias semanas. Los pacientes han tomado betaína por muchos años, sin evidencia de tolerancia.

INDICACIONES Y USO

Cystadane (betaína anhidra para solución oral) está indicado para el tratamiento de la homocistinuria para disminuir los niveles elevados de homocisteína en la sangre los niveles. Se incluyen dentro de la categoría de homocistinuria son las deficiencias o defectos en:

  • la cistationina beta-sintasa (CBS),
  • 5,10-metilentetrahidrofolato reductasa (MTHFR),
  • cobalamina cofactor en el metabolismo (cbl).

La respuesta del paciente a Cystadane pueden ser monitoreados por los niveles de homocisteína en plasma (ver DOSIS Y vía de ADMINISTRACIÓN). Respuesta generalmente ocurre dentro de una semana y en estado estable dentro de un mes.

Cystadane ha sido administrado en forma concomitante con vitamina B6(piridoxina), vitamina B12(cobalamina), y ácido fólico.

PRECAUCIONES

General

La terapia con Cystadane debe ser dirigida por los médicos con conocimientos en el manejo de los pacientes con homocistinuria.

Hypermethioninemia

Los pacientes con homocistinuria, debido a la cistationina beta-sintasa (CBS), la deficiencia también puede tener concentraciones plasmáticas elevadas concentraciones de metionina. El tratamiento con Cystadane puede aumentar aún más las concentraciones de metionina debido a la remetilación de la homocisteína a metionina. El edema Cerebral ha sido reportada en pacientes con hypermethioninemia, incluyendo algunos de los pacientes tratados con Cystadane. Plasma las concentraciones de metionina debe ser monitorizada en pacientes con deficiencia de CBS. Plasma las concentraciones de metionina debe mantenerse por debajo de los 1.000 umol/L a través de la modificación de la dieta y, si es necesario, una reducción de Cystadane dosis.

Información para los pacientes

  • Agitar el frasco suavemente antes de quitar la tapa.
  • Medir con la cuchara que viene incluida.
  • Una cucharada rasa (1.7 cc) es equivalente a 1 gramo de betaína anhidra en polvo. Medir el número de bolas que su médico le ha prescrito.
  • Mezclar con 4 a 6 onzas (120 a 180 mL) de agua, jugo, leche o fórmula hasta que esté completamente disuelto, o mezclar con los alimentos, luego de ingerir inmediatamente.

Siempre vuelva a colocar la tapa firmemente después de usar. Proteger de la humedad.

Carcinogénesis, mutagénesis, deterioro de la fertilidad

A largo plazo la carcinogenicidad y la fertilidad no se han realizado estudios sobre la betaína. No hay evidencia de genotoxicidad se demostró en las siguientes pruebas: Análisis de la Metafase de Linfocitos Humanos

El embarazo

Embarazo Categoría C. estudios de reproducción en Animales no se han realizado con betaína. No se sabe si la betaína puede causar daño fetal cuando se administra a una mujer embarazada o si puede afectar la capacidad de reproducción. Cystadane (betaína anhidra para solución oral) debe administrarse a mujeres embarazadas sólo si es claramente necesario.

Las madres lactantes

No se sabe si la betaína se excreta en la leche humana (a pesar de su precursor metabólico, colina, se produce en niveles altos en la leche humana). Debido a que muchos fármacos se excretan en la leche humana, debe tenerse precaución cuando se Cystadane se administra a una mujer lactante.

Uso pediátrico

La mayoría de los estudios de caso de la homocistinuria los pacientes tratados con betaína han sido pacientes pediátricos. El desorden, en su forma más severa, puede ser que se manifiesta dentro de los primeros meses o años de vida, al letargo, retraso del crecimiento, retraso en el desarrollo, convulsiones, o la óptica de la lente desplazamiento. Los pacientes han sido tratados con éxito y sin los efectos adversos dentro de los primeros meses o años de vida, con dosis de 6 gramos por día o más de betaína, con el resultado de bioquímica y mejoría clínica. Sin embargo, la dosis de titulación puede ser preferible en pacientes pediátricos (ver DOSIS Y vía de ADMINISTRACIÓN).

REACCIONES ADVERSAS

Reacciones adversas a la betaína han sido mínimos. En una encuesta de estudio de los médicos que habían atendido a un total de 111 pacientes con homocistinuria betaína, los tipos de efectos adversos y el número de pacientes que experimentaron ellos fueron como sigue:

Náuseas2"Causado olor"1
Molestias gastrointestinales2Cuestionable cambios psicológicos1
La diarrea1"Aspirado el polvo"1
Sin especificar el problema1

A few cases of cerebral edema have been reported secondary to severe hypermethioninemia in patients with cystathionine beta-synthase (CBS) deficiency treated with Cystadane. See PRECAUTIONS: Hypermethioninemia.

SOBREDOSIS

En un estudio de toxicidad aguda en ratas, la muerte ocurrido con frecuencia en dosis igual o superior a 10.000 mg/kg.

DOSIS Y VÍA DE ADMINISTRACIÓN

La dosis habitual utilizada en pacientes adultos y pediátricos es de 6 gramos por día, administrada por vía oral en dosis divididas de 3 gramos dos veces al día. Dosis de hasta 20 gramos por día han sido necesarios para el control de los niveles de homocisteína en algunos pacientes. En pacientes pediátricos menores de 3 años de edad, la dosis se puede iniciar con 100 mg/kg/día y, a continuación, el aumento semanal de 50 mg/kg en incrementos. En un estudio realizado por Matthewsyoet al., farmacocinética y farmacodinámica de la simulación indican un beneficio mínimo exceda de dos veces al día horario de dosificación y de 150 mg/kg/día dosis para la betaína. La dosis en todos los pacientes puede ser aumentada gradualmente hasta plasmática de homocisteína total es indetectable o presentes sólo en pequeñas cantidades. Plasma las concentraciones de metionina debe ser monitorizada en pacientes con CBS-deficiencia. Consulte las PRECAUCIONES: Hypermethioninemia.

La cantidad prescrita de Cystadane (betaína anhidra para solución oral) debe ser medido con la cuchara dosificadora provista (un nivel 1.7 cc cucharada es igual a 1 gramo de betaína anhidra en polvo) y, a continuación, disuelto en 4 a 6 onzas (120 a 180 mL) de agua, jugo, leche o fórmula, o mezclado con la comida inmediata de la ingestión.

CÓMO SE SUMINISTRA

Cystadane está disponible en botellas de plástico que contiene 180 gramos de betaína anhidra. Cada botella está equipado con un plástico de tapa a prueba de niños y se suministra con un poliestireno cuchara dosificadora. Una cucharada rasa (1.7 cc) es igual a 1 gramo de betaína anhidra en polvo.

NDC 68727-400-01

180g/botella

DIN 02238526

Guarde a temperatura ambiente 15° c - 30°C (59° F - 86°F).

Por cuestiones de naturaleza médica en los estados UNIDOS o Canadá, llame al
1-888-867-7426.

Cystadane®pueden solicitarse llamando a Jazz Pharmaceuticals, Inc. Servicio de atención al cliente en 1-800-359-4304 o poniéndose en contacto con su local mayorista.

Distribuido en los EE.UU.:

Jazz Pharmaceuticals, Inc.

Palo Alto, CA 94304

Distribuido en Canadá por:

Jazz Pharmaceuticals, Inc.

Scarborough, Ontario

M1H 2W4

Fecha De Revisión: Agosto De 2006

Parte No. CYS PI-8585

yo Matthews Una, Johnson TN, Rostami-Hodjegan Una, Chakrapani A, et al. Una respuesta indirecta modelo de homocisteína en la supresión por la betaína: la optimización del régimen de dosificación de betaína en la homocistinuria. Br J Clin Pharmacol 2002

Cystadane

betaína anhidra en POLVO, PARA la SOLUCIÓN de

Información Del Producto

Tipo De ProductoHumanos de la droga de la prescripción de la etiquetaCódigo Del Artículo (Fuente)NDC:68727-400
La vía de AdministraciónORALDEA Horario

Ingrediente Activo/Activo De La Fracción

Nombre Del IngredienteBase de la FuerzaLa fuerza
betaína anhidrabetaína anhidra180 g

Embalaje

#Código Del ArtículoDescripción Del PaqueteLa Comercialización De La Fecha De InicioLa Comercialización De La Fecha Final
1NDC:68727-400-01180 1 BOTELLA



Переведено сервисом «Яндекс.Переводчик

! POR FAVOR, TEN CUIDADO!
Asegúrese de consultar a su médico antes de tomar cualquier medicamento!